腦干腫瘤患者常見的癥狀是頭痛、步態(tài)障礙和復(fù)視?；颊叩呐R床表現(xiàn)可分為：顱內(nèi)壓升高的癥狀和體征，顱神經(jīng)功能障礙，小腦功能障礙，此外，情緒和行為改變也經(jīng)常發(fā)生。

　　通常，顱神經(jīng)功能障礙的癥狀與腦干中的腫瘤位置密切相關(guān)，眼球運(yùn)動(dòng)障礙與中腦病變有關(guān)。第六神經(jīng)麻痹，面部無(wú)力和面部感覺(jué)缺陷常常伴橋腦病變；和髓質(zhì)腫瘤中的吞咽困難和構(gòu)音障礙。對(duì)于延髓受損患者，有時(shí)可能需要進(jìn)行氣管切開和鼻胃管飼喂或經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口術(shù)。

　　腦干彌漫性和局灶性腫瘤

　　DIPG是極為常見和典型的彌漫性腦干腫瘤，常見于小兒人群。DIPG在磁共振成像（MRI）上具有特征性特征：它們?cè)赥1加權(quán)圖像上是低點(diǎn)的，而在T2加權(quán)圖像上是高強(qiáng)度的，通常很少或沒(méi)有增強(qiáng)對(duì)比度。這些腫瘤通常沒(méi)有明確的邊界。通常，腫瘤累及整個(gè)腦橋，將顯示腫脹的跡象，有時(shí)帶有外生部分。在2016年世界衛(wèi)生組織（WHO）對(duì)腦腫瘤的分類中，DIPG現(xiàn)在構(gòu)成一個(gè)單獨(dú)的實(shí)體。在成年患者中很少見到它們。這些腫瘤的預(yù)后較差，患者的生存時(shí)間與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者的臨床過(guò)程相似。

　　局灶性神經(jīng)膠質(zhì)瘤是劃定的病變。它們可以是實(shí)性或囊性的，并且在大多數(shù)情況下，腫瘤與腦干實(shí)質(zhì)之間有清晰的界面。大多數(shù)局灶性神經(jīng)膠質(zhì)瘤顯示對(duì)比增強(qiáng)，并且大多數(shù)對(duì)應(yīng)于低度腫瘤。它們傾向于更頻繁地起源于中腦和延髓，它們僅代表橋腦中約9％的腫瘤。

　　神經(jīng)放射學(xué)評(píng)估

　　直到1980年代，計(jì)算機(jī)斷層掃描一直在評(píng)估腦干腫瘤患者中發(fā)揮作用，后其迅速被MRI取代，MRI成為主要的診斷工具。MRI對(duì)腫瘤的生長(zhǎng)部位、范圍和方向以及其他形態(tài)學(xué)特征（例如病變是局灶性、彌散性、實(shí)體性還是囊性性）給出了非常清晰的實(shí)際影像。因此，MRI允許臨床醫(yī)生建立腦干膠質(zhì)瘤的更精確特征，并確定腫瘤的位置和腦干膠質(zhì)瘤的生物學(xué)行為。

　　通常，彌散性低級(jí)膠質(zhì)瘤在髓質(zhì)（60％）和腦橋（30％）中表現(xiàn)為浸潤(rùn)性和界限分明的腫瘤。在T1加權(quán)MRI上圖像為等強(qiáng)度或低等，在T2加權(quán)或液衰減倒置恢復(fù)（FLAIR）圖像上為高強(qiáng)度。它們通常缺乏對(duì)比度增強(qiáng)。有時(shí)可以觀察到沿小腦中部滲入小腦或直接滲入中腦。成人惡性腦干膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為增強(qiáng)對(duì)比的腫瘤，伴有瘤周水腫。MRI上的環(huán)狀增強(qiáng)提示病灶內(nèi)壞死。通常需要進(jìn)行鑒別診斷，因?yàn)槠渌±韺?shí)體類似于這種類型的腦干膠質(zhì)瘤，具有類似的對(duì)比增強(qiáng)作用（淋巴瘤、炎性疾病、膿腫、轉(zhuǎn)移、脫髓鞘疾病、室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤和梗塞）。局灶性頂蓋腦干膠質(zhì)瘤是在頂板或?qū)苤車鷧^(qū)域的明確病變。

　　這些腫瘤在T1加權(quán)圖像上表現(xiàn)為等強(qiáng)度或低強(qiáng)度，在T2加權(quán)圖像上表現(xiàn)為高強(qiáng)度。通常不存在對(duì)比度增強(qiáng)。通常，它們?cè)谛螒B(tài)上保持穩(wěn)定多年。外生性腦干膠質(zhì)瘤通常表現(xiàn)為源于第四腦室底部的腫塊。在造影劑增強(qiáng)的情況下，此類病變可誤診為室間隔膜瘤或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。通常不存在對(duì)比度增強(qiáng)。通常，它們?cè)谛螒B(tài)上保持穩(wěn)定多年。外生性腦干膠質(zhì)瘤通常表現(xiàn)為源于第四腦室底部的腫塊。

　　腦干腫瘤手術(shù)發(fā)展史

　　神經(jīng)外科手術(shù)早期以來(lái)，腦干腫瘤被認(rèn)為是無(wú)法手術(shù)治療的腫瘤。因此，即使考慮對(duì)腦干腫瘤進(jìn)行神經(jīng)外科干預(yù)，它們也不主要針對(duì)腫瘤切除，而是偶爾針對(duì)降低顱內(nèi)壓升高或獲取腫瘤組織以進(jìn)行組織病理學(xué)診斷，而很少針對(duì)腫瘤消減以改善臨床狀況。Walker等人提到，不應(yīng)將兒童腦干腫瘤手術(shù)稱為“不可能”，而應(yīng)稱為“無(wú)濟(jì)于事”。腦干腫瘤的治療主要包括聯(lián)合放化療。自1968年以來(lái)，文獻(xiàn)中僅提及成人腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤的外科治療，但是專家之間對(duì)于最佳治療尚無(wú)共識(shí)。

　　根據(jù)Reyes-Botero等的研究，每種類型的成人膠質(zhì)瘤均需不同的治療原則。在患有彌散性內(nèi)在低級(jí)膠質(zhì)瘤的成年人中，完全切除在技術(shù)上被認(rèn)為是不可能的。建議進(jìn)行MRI引導(dǎo)的立體定向活檢以獲得組織學(xué)診斷。放射療法是該成人腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤亞組的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，類似于兒科DIPG的治療方法。常規(guī)放射療法的中位劑量為50至55 Gy?；瘜W(xué)療法尚未證明對(duì)這種類型的成人神經(jīng)膠質(zhì)瘤有效?；加袕浬⑿詢?nèi)在低級(jí)膠質(zhì)瘤的成年人中位生存期為4.9至7.3年。

　　在惡性成人腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤中，僅考慮有限的活檢或分流置換。放射療法對(duì)該亞組無(wú)明顯影響?；瘜W(xué)療法與放射療法結(jié)合可以是一種選擇。Theeler等證明標(biāo)準(zhǔn)的Stupp方案治療腦干膠質(zhì)母細(xì)胞瘤與不治療相比是有效的，但是尚無(wú)前瞻性研究強(qiáng)烈支持這種成人腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤亞組化療的療效。局灶性頂蓋腦干膠質(zhì)瘤形成一組不同的腦干腫瘤，預(yù)后良好。接受該診斷的患者中位生存期超過(guò)10年。通常，觀察被認(rèn)為是適當(dāng)?shù)?，有時(shí)分流放置。外生性腦干膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是成年人中極為罕見的亞組。僅在少數(shù)情況下，發(fā)現(xiàn)病變擴(kuò)展到第四腦室，然后使病變變得易于手術(shù)切除。這些治療建議僅基于放射影像。

　　腦干腫瘤開放手術(shù)的作用

　　直到1980年代，兒童或成人腦干神經(jīng)膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是絕對(duì)非手術(shù)治療的疾病。然而，在1980年代，一些神經(jīng)外科醫(yī)生開始對(duì)某些腦干膠質(zhì)瘤進(jìn)行手術(shù)，并隨后報(bào)告了他們的結(jié)果。這些報(bào)告引入的概念，即開放式外科手術(shù)也適用于部分腦干膠質(zhì)瘤患者。

　　1999年，Walker等人提到了外科手術(shù)在腦干腫瘤中的作用。如果由于某種原因無(wú)法進(jìn)行立體定向活檢，則考慮進(jìn)行開放手術(shù)進(jìn)行組織學(xué)檢查。然而，彌漫性膠質(zhì)瘤被排除在手術(shù)考慮之外。

　　2003年，Jallo等還指出，只要對(duì)患者的正確選擇給予足夠的重視，就可以成功地完成腦干膠質(zhì)瘤的手術(shù)。他們的手術(shù)指征標(biāo)準(zhǔn)是局灶性、少突性和髓質(zhì)病變。彌漫性浸潤(rùn)性膠質(zhì)瘤被認(rèn)為不適宜手術(shù)。

　　在2010年代，發(fā)表了幾篇有關(guān)成人腦干膠質(zhì)瘤的報(bào)告。手術(shù)切除的百分比范圍從9.7％至33％。張等注意到關(guān)于外科手術(shù)對(duì)腦干膠質(zhì)瘤的作用的共識(shí)。根據(jù)他們的經(jīng)驗(yàn)，局灶性中腦和延髓神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為低級(jí)別腫瘤；對(duì)這些腫瘤進(jìn)行手術(shù)也是安全的，但不能顯著改善預(yù)后，局灶性腦橋膠質(zhì)瘤多為高級(jí)別腫瘤。

　　自從早期神經(jīng)外科手術(shù)以來(lái)，腦干腫瘤曾長(zhǎng)期被認(rèn)為是無(wú)法手術(shù)治療的腫瘤。這取決于腦干這一位置的復(fù)雜性——腦干處于大腦的“中心區(qū)”，毗鄰許多大腦重要神經(jīng)中樞，周圍密集了各種神經(jīng)血管，“手術(shù)禁區(qū)”、“無(wú)法手術(shù)”、“致殘率高”、“復(fù)發(fā)率和致死率高”長(zhǎng)久以來(lái)成了腦干腫瘤的代名詞，甚至連對(duì)腦干病變的活檢也盡量避免。

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