（一）原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退

1.腎上腺結(jié)核

只有雙側(cè)腎上腺結(jié)核，大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結(jié)核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù)，近年隨結(jié)核病被控制而逐漸減少，但目前仍是中國人原發(fā)性腎上腺功能減退的重要原因。

2.自身免疫紊亂

特發(fā)性自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為最多見的原因，血清中經(jīng)?？梢詼y到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細(xì)胞，抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征（Schmidt綜合征），可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細(xì)胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)腸炎等。

3.其他

惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移，約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10%有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，以肺癌和乳腺癌為多見。也可見于雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。兒童原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退患者需注意先天性腎上腺發(fā)育不良（AHC）、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良和先天性腎上腺皮質(zhì)增生等基因突變造成的先天性疾病。

（二）繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退

主要由于下丘腦垂體的感染、炎癥、腫瘤或其他疾病引起CRH或ACTH分泌減少引起。

1.發(fā)病緩慢

可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象，才被臨床發(fā)現(xiàn)。

2.色素沉著

原發(fā)性患者皮膚和黏膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)常摩擦部位和指（趾）甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔黏膜、結(jié)膜為明顯。伴有白癜風(fēng)部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無色素沉著現(xiàn)象。

3.乏力

乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂，脫水，蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。

4.胃腸道癥狀

如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛，有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久，病情嚴(yán)重者。

5.心血管癥狀

由于缺鈉、脫水和皮質(zhì)激素不足，病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓。心率減慢，心音低鈍。

由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經(jīng)常偏低，但因病情發(fā)展緩慢，多能耐受。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復(fù)視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)。

7.精神癥狀

精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩躁，甚至譫妄和精神失常。

病人抵抗力低下，如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。

9.其他

對麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退，如陽痿，月經(jīng)紊亂等。

10.原發(fā)病表現(xiàn)

如結(jié)核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

1.一般檢查

（1）血象檢查 有輕度正細(xì)胞正色素性貧血，淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞偏高。

（2）血生化檢查 部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高。血糖偏低，約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線或反應(yīng)性低血糖，

（3）心電圖 低電壓和T波低平或倒置，Q～T時間可延長。

（4）X線檢查 可見心影縮小，呈垂直位。

2.特殊檢查

（1）尿游離皮質(zhì)醇排出量低于正常 其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系。

（2）血漿皮質(zhì)醇測定 多明顯降低，而且晝夜節(jié)律消失。

（3）ACTH興奮試驗(yàn) 此試驗(yàn)為檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備。可發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。

3.血漿ACTH基礎(chǔ)值測定

原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高，多超過55pmol/L（250pg/ml），常介于88～440pmol/L（400～200pg/ml）之間（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml）而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿ACTH濃度極低或在血皮質(zhì)醇水平低于正常時沒有升高。

4.病因檢查

結(jié)核者在X線片中可能有腎上腺內(nèi)的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質(zhì)抗體，病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌腫患者，可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶。

1.臨床癥狀具有上述綜合征及因ACTH分泌增多所致的皮膚黏膜色素沉著等。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查低血鈉、高血鉀，血?dú)浠傻乃杉捌浯x產(chǎn)物低于正常，ACTH水平明顯增高。

3.ACTH刺激試驗(yàn)有助于確診及鑒別診斷。

1.基礎(chǔ)治療

（1）激素替代治療 平時采用適當(dāng)?shù)幕A(chǔ)量以補(bǔ)足生理需要量，在有應(yīng)激等情況時適當(dāng)加量?；颊呱砩蠎?yīng)帶有卡片，注明自己的姓名、地址及病情，萬一被發(fā)現(xiàn)神志不清，病情嚴(yán)重，應(yīng)立即送醫(yī)院治療。

（2）糖皮質(zhì)激素替代治療 根據(jù)身高、體重、性別、年齡及勞動強(qiáng)度等確定合適的基礎(chǔ)量，根據(jù)晝夜節(jié)律給藥。在有應(yīng)激等情況時適當(dāng)加量。

（3）食鹽及鹽皮質(zhì)激素食鹽的攝入量應(yīng)充分 如有大量出汗、腹瀉時應(yīng)酌情加量。大部分患者在服用皮質(zhì)醇和充分?jǐn)z鹽時即可獲得滿意療效。

2.病因治療

對有活動性結(jié)核者，應(yīng)積極抗癆治療。補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素并不影響對結(jié)核病的控制。如系自身免疫性，則應(yīng)檢查是否有其他腺體功能減退，如存在則需作相應(yīng)治療

3.危象的搶救

脫水不嚴(yán)重者補(bǔ)鹽水量適當(dāng)減少。補(bǔ)充葡萄糖液以控制低血糖。立即靜注琥珀酸氫化可的松，如病情好轉(zhuǎn)，繼續(xù)減量，待嘔吐停止可進(jìn)食時改為口服。當(dāng)口服劑量減少時，酌情加用9α-氟氫可的松。積極治療感染及其他誘因。

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