患者男，36 歲，因“皮膚顏色加深 6 個月，水腫 3 個月，雙下肢麻木無力 1 個月”入院。患者 6 個月前全身皮膚顏色開始加深，3 個月前眼瞼及雙下肢出現(xiàn)水腫，晨起明顯，無呼吸困難、腹脹、泡沫尿和肉眼血尿，飲食睡眠可。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查 24 小時尿蛋白定量 0.29 g/24h，血常規(guī)及肝腎功能無異常，予利尿劑后水腫消退。1 個月前患者腹圍漸增大，伴雙下肢膝關(guān)節(jié)以下麻木無力，站立不穩(wěn)，有踩棉花感，雙下肢觸覺減退、痛溫覺基本正常。癥狀進行性加重?；颊咦?2 年前起出現(xiàn)勃起功能障礙，近 3 個月體重減輕 4 kg。

多器官受累，考慮系統(tǒng)性疾病

患者為青年男性，出現(xiàn)不明原因水腫，水腫常見病因包括心源性、肝源性和腎源性，血栓形成亦可引起水腫（多為單側(cè)）。本例有膚色加深和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，提示可能為系統(tǒng)性疾病。

體溫 37.0℃，脈搏 92 次 / 分，呼吸 20 次 / 分，血壓 110/70 mmHg。慢性病容，消瘦，皮膚色深，行走須攙扶。雙側(cè)頸前、腋窩下和滑車上可觸及多枚淋巴結(jié)，直徑 0.5~1 cm，無壓痛、活動可。心肺（－）。腹膨隆，全腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾觸診不滿意，移動性濁音（+）。雙下肢無水腫。雙上肢肌力 5 級，雙下肢近端肌力 4 級、遠(yuǎn)端 0 級，四肢肌張力低、腱反射消失、病理反射未引出，膝關(guān)節(jié)以下針刺覺襪套樣減退、痛溫覺基本正常，雙髖以下振動覺減退，頸無抵抗。

本例病情進行性加重，特點為多系統(tǒng)受累。因此應(yīng)首先完善常見病檢查，同時須考慮較少見疾病，如甲狀腺功能減退癥、彌漫性結(jié)締組織病、惡性腫瘤等。另外，本例神經(jīng)病變明顯，分布特點符合多發(fā)性周圍神經(jīng)損害，皮膚改變及性功能障礙較突出，還應(yīng)考慮副腫瘤綜合征。

腹水特點及全身表現(xiàn)提示 POEMS 綜合征

查血常規(guī)：白細(xì)胞 4.42×109/L，血小板 212×109/L，血紅蛋白 109 g/L。白蛋白（ALB）33 g/L，其他肝腎功能及凝血指標(biāo)正常。C 反應(yīng)蛋白 18.2 mg/L，血沉 23 mm/h。自身抗體（-）。尿及大便檢查無異常。蛋白電泳：白蛋白 45.9%，α1 球蛋白 8.1%，α2 球蛋白 12.2%，白球比值 0.8。

腹部超聲示雙腎彌漫性增大，脾大，有腹腔積液。血管超聲檢查下肢深靜脈未見血栓，門靜脈及下腔靜脈無異常。心臟超聲示少量心包積液，未見心包縮窄征象。

尿常規(guī)、腎功能正常，不支持腎源性水腫；肝功能、凝血指標(biāo)正常，超聲未見肝臟形態(tài)異常，除外肝硬化腹水；超聲未見心包縮窄或肺動脈高壓，無頸靜脈怒張和充血性心衰臨床表現(xiàn)，不支持心源性腹水；下腔靜脈及肝靜脈未見血栓形成，排除巴德 - 基亞里綜合征。該患者非自身免疫病好發(fā)人群，自身抗體（-），炎癥指標(biāo)正常，彌漫性結(jié)締組織病可能性小。

為明確腹水原因，行診斷性腹穿。腹水常規(guī)：淺黃透明，細(xì)胞數(shù) 64×106/L，白細(xì)胞 10×106/L，黎氏試驗（+）。腹水生化：乳酸脫氫酶 60 U/L，總蛋白 41 g/L，白蛋白 21 g/L，腺苷脫氨酶 5.2 U/L。腹水細(xì)菌涂片、培養(yǎng)、真菌涂片、抗酸染色及查瘤細(xì)胞均（-）。

本例血清腹水白蛋白梯度（SAAG）為 12 g/L，屬門脈高壓性腹水（SAAG＞11 g/L）。以下原因可導(dǎo)致門脈高壓性腹水：① 腹腔血管靜水壓升高 如各種原因?qū)е碌拈T靜脈壓力升高，本例不支持；② 血漿膠體滲透壓降低 本例血 ALB 略低，但與水腫嚴(yán)重程度不符；③ 血管通透性增加 多見于各種炎癥，非門脈高壓性腹水較常見，本例無腹腔感染或惡性腫瘤證據(jù)，但某些少見疾病亦可引起血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）分泌增多，導(dǎo)致血管通透性增加。

本例有明顯多系統(tǒng)損害，包括脾大、周圍神經(jīng)病、內(nèi)分泌異常（性功能障礙）等，腹水原因考慮與血管通透性增加有關(guān)，因此高度懷疑 POEMS 綜合征。

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