腦梗死

1. 急性起病或進行性加重，癥狀持續(xù)24小時以上未緩解；2. 有頸內動脈系統(tǒng)和/或椎基底動脈系統(tǒng)的癥狀和體征；3. CT或MRI檢查發(fā)現(xiàn)責任缺血性病灶。

2

腦出血

1. 非外傷性腦實質內血管破裂引起的出血；2. 突然發(fā)病，迅速出現(xiàn)局灶性神經功能缺損的癥狀和體征；3. 常合并頭痛、嘔吐等高顱壓的癥狀；4. 頭顱CT證實腦出血。

3

短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）

1. 短暫的、可逆的、局部的腦血液循環(huán)障礙，可反復發(fā)作，少者1-2次，多至數(shù)十次,多與動脈粥樣硬化有關，也可以是腦梗死的前驅癥狀；2. 表現(xiàn)為頸內動脈系統(tǒng)和/或椎基底動脈系統(tǒng)的癥狀和體征；3. 每次發(fā)作持續(xù)時間通常在數(shù)分鐘至1小時左右，癥狀和體征應在24小時以內完全消失；4. 有條件的醫(yī)院，盡可能采用核磁共振DWI檢查，以區(qū)分腦梗死。

4

肌萎縮側索硬化(ALS)

參照世界神經病學聯(lián)盟1998年診斷標準和《中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南（2012）》：

1. ALS診斷的基本條件：（1）病情進行性發(fā)展：通過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床癥狀或體征在一個區(qū)域內進行性發(fā)展，或從一個區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域；（2）臨床、神經電生理或病理檢查證實有下運動神經元受累的證據(jù)；（3）臨床體檢證實有上運動神經元受累的證據(jù)；（4）排除其他疾病。

2. ALS的診斷分級：（1）臨床確診ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實在延髓、頸髓、胸髓、腰骶髓4個區(qū)域中至少有3個區(qū)域存在上、下運動神經元同時受累的證據(jù)。（2）臨床擬診ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實在4個區(qū)域中至少有2個區(qū)域存在上、下運動神經元同時受累的證據(jù)。（3）臨床可能ALS：通過臨床或神經電生理檢查，證實僅有1個區(qū)域存在上、下運動神經元同時受累的證據(jù)，或者在2或以上Ⅸ域僅有上運動神經元受累的證據(jù)。已經行影像學和實驗室檢查排除了其他疾病。

3. 排除：在ALS的診斷過程中，根據(jù)癥狀和體征的不同，需要與多種疾病進行鑒別，常見的有頸椎病、腰椎病、多灶性運動神經病、平山病、脊髓性肌萎縮、肯尼迪病、遺傳性痙攣性截癱、副腫瘤綜合征等。

5

病毒性腦膜炎

1. 急性起病，病前可有上呼吸道感染史；2. 發(fā)熱，頭痛，可伴有惡心、嘔吐；3. 腦膜刺激征陽性；4. 腦脊液壓力正?；蛘咴龈? 白細胞輕度增高, 以淋巴細胞為主, 蛋白輕度增高,糖與氯化物正常。

6

帕金森病

參照中華醫(yī)學會神經病學分會運動障礙及帕金森病學組制定的帕金森病診斷標準：

1. 符合帕金森癥的診斷

(1).運動減少：啟動隨意運動的速度緩慢。疾病進展后，重復性動作的運動速度及幅度均降低；(2).至少存在下列1項特征：1)肌肉僵直；2)靜止性震顫4一6 Hz；3)姿勢不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺、前庭、小腦及本體感受功能障礙造成。

2. 支持診斷帕金森病必須具備下列3項或3項以上的特征

(1).單側起?。?2).靜止性震顫；(3).逐漸進展；(4).發(fā)病后多為持續(xù)性的不對稱性受累；(5).對左旋多巴的治療反應良好(70%一100%)；(6).左旋多巴導致的嚴重的異動癥；(7).左旋多巴的治療效果持續(xù)5年或5年以上；(8).臨床病程10年或10年以上。

3. 必須排除非帕金森病

下述癥狀和體征不支持帕金森病，可能為帕金森疊加癥或繼發(fā)帕金森綜合征：

(1).反復的腦卒中發(fā)作史，伴帕金森病特征的階梯狀進展；(2).反復的腦損傷史；(3).明確的腦炎史和(或)非藥物所致動眼危象；(4).在癥狀出現(xiàn)時，應用抗精神病藥物和(或)多巴胺耗竭藥;(5).1個以上的親屬患??；(6). CT掃描可見顱內腫瘤或交通性腦積水；(7).接觸已知的神經毒類；(8).病情持續(xù)緩解或發(fā)展迅速;(9).用大劑量左旋多巴治療無效(除外吸收障礙)；(10).發(fā)病3年后，仍是嚴格的單側受累；(11).出現(xiàn)其他神經系統(tǒng)癥狀和體征，如垂直凝視麻痹、共濟失調，早期即有嚴重的自主神經受累，早期即有嚴重的癡呆，伴有記憶力、言語和執(zhí)行功能障礙，錐體束征陽性等。

7

癲癇

1. 患者出現(xiàn)反復發(fā)作的短暫意識障礙、行為異常或者肢體抽搐等癥狀；2. 發(fā)作形式相對刻板，發(fā)作前可有先兆；3. 腦電圖可發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電；4. 除外暈厥、偏頭痛、TIA以及心因性發(fā)作等發(fā)作性疾病。

8

癲癇持續(xù)狀態(tài)

1. 連續(xù)2次以上（包括2次）強直陣攣發(fā)作，發(fā)作間期意識不恢復者；2. 單次的強直陣攣發(fā)作持續(xù)時間明顯超過患者慣常的發(fā)作持續(xù)時間不能恢復者；3. 部分性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者。

9

急性橫貫性脊髓炎

1. 病前1-2 周多有前驅感染史；2. 急性或亞急性起?。?. 具有橫貫性脊髓損害的臨床表現(xiàn)包括截癱或四肢癱（早期癱瘓肢體肌張力減低、腱反射消失；后期肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性）、損害節(jié)段以下各種深淺感覺喪失或減低、二便障礙；可有根性疼痛、束帶感或呼吸肌麻痹；4. 腰穿檢查提示椎管通暢，腦脊液正?；虻鞍?、白細胞輕度增高；5. 脊髓MRI顯示脊髓橫貫性病變；6. 已除外脊髓壓迫癥、脊髓血管病。

10

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經炎又稱吉蘭-巴雷綜合征，Guillain-Barre syndrome，GBS。其診斷標準如下：

1. 常有前驅感染史，呈急性起病，進行性加重，多在2周左右達高峰；2. 對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失；3. 感覺異常/共濟失調和自主神經功能障礙；4. 腦脊液出現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象；5. 電生理檢查提示脫髓鞘病變或軸索變性改變；6. 病程有自限性。

11

重癥肌無力

1. 隱襲起病，病情呈波動性；2. 臨床表現(xiàn)：(1)眼外肌無力：眼瞼下垂、眼球運動受限、復視等；(2)球部肌肉無力：吞咽困難、咀嚼困難、構音障礙等；(3)軀干肌及四肢肌無力；(4)呼吸肌無力（肌無力危象）；3. 骨骼肌無力，具有晨輕暮重、疲勞后加重、休息后好轉的特點；4. 疲勞試驗陽性；5. 新斯的明試驗陽性；6. 低頻神經重復頻率刺激波幅遞減，或單纖維肌電圖顯示抖顫（Jitter）增寬；7. 血清乙酰膽堿受體抗體（AchRAb）陽性；8. 胸部CT可有胸腺增生或胸腺瘤。

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