你身邊是否也有這樣的人：輕輕一碰就淤青，拔顆牙都可能血流不止？他們被稱為“玻璃人”，所患的正是血友病。這種罕見病正影響著全球約40萬人的健康。

一、什么是血友??？

它是一種遺傳性凝血障礙疾病。患者體內(nèi)缺乏特定的凝血因子，導(dǎo)致血液無法正常凝固。最典型表現(xiàn)就是：輕微碰撞就大片淤青，小傷口也流血不止，甚至無外傷也會(huì)自發(fā)性出血。

二、為什么會(huì)得這個(gè)??？

它屬于X染色體隱性遺傳病，所以患者絕大多數(shù)為男性，女性通常是攜帶者。由于缺乏的凝血因子不同，分為血友病A型和B型兩大類。如果家族中有類似出血史，建議進(jìn)行基因檢測(cè)。

三、哪里出血最危險(xiǎn)？

顱內(nèi)出血最嚴(yán)重，可能危及生命。關(guān)節(jié)的反復(fù)出血會(huì)導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形甚至殘疾，所以早篩查、早干預(yù)才能獲得更高的生活質(zhì)量；患者需要終身定期輸注凝血因子進(jìn)行治療。

四、如何避免出血？

患者生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，對(duì)于抗凝或抗血小板藥物需謹(jǐn)慎應(yīng)用。手術(shù)或操作前一定提前告知醫(yī)生患病情況。社會(huì)也應(yīng)給予更多理解—他們不是“嬌氣”，而是身體真的需要格外呵護(hù)。

出血發(fā)生時(shí)，可遵循“休息、冰敷、加壓、抬高”的原則, 同時(shí)盡快就醫(yī)，及時(shí)補(bǔ)充凝血因子。

4月17日是世界血友病日，關(guān)注血友病，讓我們用知識(shí)和關(guān)愛，為“玻璃人”撐起一把保護(hù)傘，讓他們不再脆弱！

【健康提醒】：

血友病人要留意，

小小傷口大出血，

家族病史需警惕！

早早防治不恐慌，

規(guī)范治療有保障！

文：北京安貞醫(yī)院血液科主治醫(yī)師 白貝貝

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