【診斷檢查】

　　根據胸片、CT，胸透、MRI檢查，基本可以確定有無縱隔增寬，但需除外縱隔附近結構的重疊影。

　　導致縱隔增寬的縱隔疾病主要依靠X線檢查發(fā)現，但往往需要進一步檢查以求確診。胸部X線正、側位片是觀察肺門和縱隔必要的基本檢查方法，可以幫助了解肺門和縱隔腫塊的大小、形狀、密度、部位和有無鈣化灶等方面的情況，

　　縱隔增寬的原因診斷主要需要臨床醫(yī)生問診、查體結合輔助檢查完成。

　　1.詢問病史

　　(1)縱隔增寬發(fā)現時間，發(fā)現縱隔增寬的檢查方法。

　　(2)患者有無咳嗽、氣促、聲嘶、吞咽困難、易嗆咳、胸痛、胸悶等。

　　(3)有無伴隨發(fā)熱、咯血，皮膚淤血、淤斑及貧血情況。

　　(4)傳染病史：有無各種傳染病的接觸史及性病史。

　　(5)基礎疾病史;有無各種肝腎疾病、糖尿病等病史。

　　2.體格檢查

　　(1)注意營養(yǎng)狀態(tài)。

　　(2)檢查皮膚有無蒼白、皮疹、出血及色素沉著等。

　　(3)檢查外周淋巴結有無腫大、破潰和竇道。

　　(4)胸部檢查有無病理體征，如胸壁曲張的靜脈血流方向、胸部輪廓，有無壓痛、乳房腫塊，男性乳房女性化等。

　　(5)腹部檢查有無病理體征，如肝脾腫大、腹部包塊、腹壁曲張靜脈的血流方向等。

　　3.輔助檢查

　　(1)血常規(guī)檢查，注意原始幼稚細胞、核左移、中毒顆粒、瘧原蟲。

　　(2)胸片、CT、MRI檢查。

　　1)常規(guī)胸部X線檢查：胸部X線正、側位片是觀察肺門和縱隔必要的基本檢查方法，可以幫助了解肺門和縱隔腫塊的太小、形狀、密度、部位和有無鈣化灶等方面的情況。

　　2)體層攝影：X線體層攝影較常規(guī)胸片能更好地顯示肺門和縱隔病變，方法簡單，屬非侵入性檢查。由于其密度分辨率低.近年來已被CT掃描所替代。

　　3)CT掃描：CT有較高的密度分辨率，容易從縱隔的正常結構中鑒別出腫塊陰影，對不同的密度可以定出CT值作為診斷的參考?？v隔是胸部CT檢查最適用的部位，應用日益普及?；チ?、脂肪瘤由于組織結構的特性，可以根據CT值做出比較可靠的診斷。造影劑增強CT掃描能較好地區(qū)分血管和非血管性病變。CT掃描對縱隔病變進行定位，還可選擇經胸腔針刺活檢的最佳途徑。

　　4)磁共振(MRI)：MRI與CT掃描相比。在縱隔腫瘤的診斷中具有更多的優(yōu)越性?？v隔中含大量脂肪而脂肪又因含氫原子較多，在MRI圖像上呈最大亮度的向色，當縱隔組織發(fā)生腫瘤時，則在白色的強信號背景上形成鮮明對照。MRI對流動的液體不產生信號，呈黑色，即“流動空白效應”。因此，可在不用造影劑增強的情況下，顯示大血管病變，區(qū)別血管和縱隔腫瘤。但目前認為MRI還不能區(qū)分腫瘤和腫大淋巴結的良惡，不能發(fā)現小的鈣化灶，肺實質成影困難.掃描時間長，因此，MRI在肺門和縱隔疾病的應用價值仍有限。

　　(3)支氣管纖維鏡、胃鏡、結腸鏡、經支氣管纖維鏡行透支氣管壁淋巴結穿刺活檢。

　　(4)骨髓檢查。

　　(5)PPD皮試，結核抗體、血沉、CEA等檢查。

　　(6)縱隔鏡檢查：縱隔鏡可以診斷某些原發(fā)性淋巴結的疾病，如霍奇金病、結節(jié)病、縱隔淋巴結結核等有縱隔腫塊者，也可檢查縱隔淋巴結有無癌性轉移，經活檢做出病理學診斷，正確估計手術的可能性。由于縱隔鏡檢查是一種侵入性檢查，可能發(fā)生出血、感染等并發(fā)癥，而且縱隔內有無法看到的盲區(qū)，因此也非理想的檢查方法。

　　(7)如有外周淺表淋巴結腫大，可行活檢病理檢查。如肺門或縱隔病變伴有頸部或鎖骨上淋巴結腫大。可將捫及的淋巴結做活檢。能夠得到確鑿的病理學證據。這是簡單而可靠的診斷手段，但陰性結果并不能否定診斷。

　　(8)選擇性血管造影：一些縱隔腫塊不能肯定是否為血管性病灶，可做選擇性血管造影。主動脈造影多使用導管做逆行造影，主要適用于證實主動脈的先天性畸形及主動脈瘤;經肘靜脈注射造影劑做上腔靜脈造影，主要用于上腔靜脈梗阻綜合征和估計縱隔癌性轉移及手術切除的可能性;奇靜脈造影可使奇靜脈顯影，主要用于證實縱隔癌性轉移和奇靜脈擴大。

　　(9)縱隔經皮針吸活檢：經皮針吸活檢可作為縱隔腫瘤的診斷方法，穿刺針吸腫塊標本送病理學檢查。一般主張應用細針(22，23號)，進針途徑視縱隔腫塊的部位、大小及鄰近臟器的結構而不同。前縱隔腫塊多采取前胸骨旁進針;后縱隔腫塊多于脊椎旁進針;中縱隔腫塊根據腫塊的部位可先用右胸骨旁或右后脊椎旁進針。必要時在造影劑增強后CT監(jiān)視下操作，以免傷及血管。對較小的腫塊可以在CT或超聲導向下做針吸活檢以提高針刺命中率。

　　(10)開胸活檢：上述檢查均不能明確診斷，如病人條件許可，無手術禁忌證，可考慮開胸活檢。

　　近年來，雖然各種診斷檢查方法不斷發(fā)展，但目前縱隔疾病的診斷還沒有只靠一種方法就能滿足臨床要求的新檢查手段。臨床上應結合病情，從簡單非創(chuàng)傷性檢查方法開始，考慮患者的經濟負擔和檢查的痛苦程度，合理制定診斷計劃。大多數縱隔增寬通過有關檢查能做出定位和初步病因診斷，但正確診斷往往依靠活檢或手術得到的組織病理學證據。

　　【鑒別診斷】

　　(一)胸腺腫瘤

　　胸腺瘤為雖常見的縱隔腫瘤之一，其發(fā)生率僅次于神經源性腫瘤。占縱隔腫瘤的第二位。胸腺瘤大多見于40歲以上成年人，男多于女，約半數無癥狀，偶于體檢時發(fā)現。常見癥狀為胸痛、胸悶、氣促、咳嗽、低熱、乏力、消瘦等，腫瘤壓迫喉返神經可致聲音嘶啞;壓迫食管可有吞咽困難，依腫瘤大小及良惡性而有所不同，胸腺瘤常合并其他免疫性疾病，20%～50%病人合并重癥肌無力(多見于淋巴細胞型)，自身溶血性貧血，個別有合并低丙種球蛋白血癥、結締組織病和甲狀腺炎等。7.6%病例并發(fā)上腔靜脈梗阻綜合征，后者均為惡性胸腙瘤。胸腺瘤是一種具有惡性傾向的腫瘤，但即便是惡性胸腺瘤也很少出現胸外轉移(胸腺癌例外)。惡性胸腺瘤很少發(fā)生血行或淋巴管轉移，多沿鄰近胸膜或心包膜以浸潤方式發(fā)展。

　　(二)縱隔生殖細胞腫瘤

　　包括縱隔畸胎瘤、縱隔原發(fā)性精原細胞瘤、縱隔原發(fā)性絨毛膜上皮癌、內胚竇瘤與胚胎癌等，其中良性畸胎瘤與皮樣囊腫屬常見縱隔腫瘤，占縱隔生殖細胞腫瘤的75%，其他均屬罕見腫瘤。

　　(三)胸內甲狀腺腫

　　甲狀腺本位于頸部，氣管頸段前方，由于其下極或峽部的腺瘤或結節(jié)受重力、頸部屈伸、吞咽活動的胸腔負壓共同作用。逐漸沿椎體前下移，墜入胸腔胸骨后的上縱隔，一般在右側、氣管前，少數位于食管與氣管之間或左上縱隔，還有少部分凼先天發(fā)育異常而異位，也位于上縱隔或下縱隔。40～50歲多見，女比男3～6：1。單純性胸內甲狀腺腫多無癥狀，腫塊長大明顯時可出現壓迫癥狀，如氣促、聲嘶、吞咽困難等，個別患者伴甲狀腺功能亢進。

　　(四)神經源性腫瘤

　　發(fā)病年齡因腫瘤起源不同而不同，神經鞘瘤、神經纖維瘤多見于成人，交感神經節(jié)瘤多見于青年人，交感神經母細胞瘤則小兒最多見，據統(tǒng)計神經母細胞瘤及神經節(jié)細胞瘤的見于15歲以前，男女無明懇差別。絕大多數可長到很大而無癥狀或產生壓迫癥狀，如出現胸背部疼痛、節(jié)段性感覺過敏、或脊髓壓迫癥狀，若腫瘤位于中縱隔，可壓迫氣管引起癥狀，嗜鉻細胞瘤可有陣發(fā)性高血壓，大部分患者無癥狀或在常規(guī)胸透時發(fā)現，少數患者可有胸、背、肩部疼痛，部分患者可出現胸悶、咳嗽和咯血等癥狀，腫瘤壓迫頸叢或頸交感神經鏈可產生Horner綜合征，腫瘤壓迫氣道時，則產生呼吸困難、喘鳴和反復肺部感染。

　　(五)縱隔淋巴類腫瘤

　　一般縱隔淋巴瘤指的是惡性淋巴瘤，而縱隔良性巨淋巴結增生等罕見。多見于青少年.一般有2個發(fā)病高峰年齡，即20～30歲和60歲左右。癥狀有發(fā)熱、畏寒、乏力、盜汗，無痛性進行性全身淋巴結腫大還可侵及肝、脾、肺、胃腸道、生殖系、皮膚、腎等，壓迫癥狀如壓迫氣管可引起呼吸困難，壓迫血管可引起上腔靜脈阻塞綜合征等。

　　(六)縱隔囊腫

　　縱隔囊腫在原發(fā)性縱隔腫瘤中僅占18.4%，包括皮樣囊腫、支氣管囊腫、心包囊腫、胸腺囊腫、囊性淋巴管瘤、食管囊腫、胃腸源性囊腫、神經腸源性囊腫、胸導管囊腫等，以前3種較常見，占66%，其余均少見。

　　(七)縱隔內間胚葉組織腫瘤

　　該類腫瘤包括縱隔脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管瘤、血管肉瘤、纖維瘤、纖維肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、軟骨瘤等，均屬罕見疾病，文獻報道縱隔血管瘤、脂肪瘤、纖維瘤以前縱隔多見，而平滑肌瘤多見于后縱隔。

　　(九)其他罕見縱隔腫瘤

　　1.縱隔內化學感受器瘤、錯構瘤等 后者可伴爆玉米花鈣化，具有一定特征。原發(fā)性縱隔鱗狀細胞癌也極罕見，縱隔內器官僅氣管后壁的黏膜與食管黏膜覆蓋有鱗狀細胞，其他組織及器官無鱗狀上皮覆蓋，崗而縱隔鱗癌多為縱隔型肺癌或肺尖癌向縱隔內生長或身體其他部位鱗癌縱隔內轉移所致的繼發(fā)性或轉移性鱗癌。

　　2.縱隔嗜鉻細胞瘤 通常無癥狀，偶見不同程度的高血壓、糖尿病和高代謝癥群。腫瘤組織可分泌腎上腺素和(或)去甲腎上腺素，與代謝有關。

　　二、縱隔大血管病變

　　(一)胸主動脈及其分支先天畸形

　　迷走右鎖骨下動脈是最常見的主動脈弓畸形，為右鎖骨下動脈，不是發(fā)自無名動脈。臨床上大多數無癥狀，少數可產生食管壓迫癥狀，偶爾可合并先天性心臟病。

　　右位主動脈弓為最常見的主動脈弓畸形。臨床上由于形成了部分性血管環(huán)，可伴食管、氣管受壓癥狀，表現吞咽困難、呼吸困難、胸悶等。

　　主動脈縮窄系主動脈局部發(fā)育不良。狹窄部位常位于左鎖骨下動脈的開口遠側，可分為2型，即廣泛型與局限型，前者較為嚴重，幼年即出現癥狀，后者多見于較大兒童，主要臨床表現為高血壓和脈搏減弱。

　　(二)胸主動脈病變

　　胸主動脈局限性或廣泛性管腔擴張或膨大稱為胸主動脈瘤，可位于升主動脈、主動脈弓、降主動脈及無名動脈等.病因可以是動脈粥樣硬化、感染性、馬方綜合征、外傷性、梅毒性、大動脈炎及先天性等。

　　三、縱隔出血

　　縱隔出血指血液積聚在縱隔內，達一定程度后形成縱隔血腫。最常見病因是外傷，如汽車撞傷或胸部擠壓傷使胸主動脈或和頭臂動脈損傷，也可由于靜脈損傷小血等，其他原因包括主動脈瘤或夾層動脈瘤的破裂?；蚨喾N原因引起咽后壁組織內出血流至縱隔內等?？v隔出血可無明顯癥狀，出血量大時可有大血管、氣管或食管被血腫擠壓引發(fā)相應癥狀，如胸骨后疼痛，向背部放射，若主動脈被周圍血腫壓迫等可引起急性主動脈縮窄，出現上肢血壓高，下肢血壓低或下肢脈搏消失等，甚至休克，慢性縱隔血腫可出現呼吸道壓迫癥狀。

　　四、其他引起縱隔增寬的疾病

　　1.急性縱隔炎與縱隔膿腫 縱隔陰影增寬合并寒戰(zhàn)、高熱、胸骨后痛、咽下困難與全身中毒癥狀，常提示縱隔炎或縱隔膿腫。急性化膿性縱隔炎有嚴重的膿毒血癥癥狀。結核性縱隔膿腫有時不易與腫瘤相鑒別。X線檢查如發(fā)現頸椎或上段胸椎結核時，可有助于結核性縱隔膿腫的診斷。

　　2.心包囊腫與心包憩室 心包囊腫少見，常為先天性。國外文獻綜合92例先天性心包囊腫：右心膈角51.0%;左心膈角38.3%;心底部0.7%。如囊腫與心包腔連通，則稱為心包憩室。囊腫可自豆大至拳頭大。生長緩慢，不致壓迫心臟。病人多無自覺癥狀，囊腫較大時可引起輕度心前區(qū)悶痛。

　　3.食管病變 很多良性的食管病變，如憩室、雙食管、巨大的平滑肌肉瘤、裂孔疝和食管松弛等都可以表現為縱隔腫塊。伴有管外浸潤的食管癌、大的腺病或包裹性穿孔可以表現為中縱隔或后縱隔腫塊。口服造影劑后CT掃描可以鑒別此類疾病。正式的造影和食管鏡檢查是比較保守的，除非其他檢查后仍診斷困難。

　　4.縱隔淋巴結核 縱隔淋巴結可由人型或牛型結核桿菌感染而發(fā)生縱隔結核性淋巴結炎性腫大，受累區(qū)域可為一組，也可為幾組縱隔淋巴結，最常見為氣管右側的奇靜脈淋巴結。受累淋巴結與周圍鄰近結構組織可以發(fā)生黏連，導致邊界不清楚;此外，多個淋巴結可互相融合成單一軟組織塊影，無法區(qū)別單個淋巴結。

　　5.橫膈下病變 橫膈下病變可以表現為縱隔腫塊。胃腸道系統(tǒng)(特別是胃)可以經食管后裂隙突出(形成裂孔疝)或者自Morgagni孔前側突出。胰腺假性囊腫很少表現為縱隔腫塊，它們可以在具有典型的胰腺炎病史或已知的腹部胰腺假性囊腫患者中出現。這些病變經常需要剖腹手術引流而不是開胸手術。

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